Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych

Co to jest całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych?

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych to rzadka wada naczyń krwionośnych, które transportują krew z płuc do serca. Żyły te nie są prawidłowo połączone. Lekarze nazywają tą wadę w skrócie „TAPVC”. Jest ona również znana jako „całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, inaczej „TAPVR”.

Zazwyczaj, krew przepływa przez serce i płuca w następujący sposób:

• Krew napływa z ciała do części serca zwanej prawym przedsionkiem. Później, krew przepływa dalej do prawej komory serca,
• Następnie, krew płynie do płuc, skąd pobiera tlen,
• Później, krew wraca do serca przez lewy przedsionek, do lewej komory,
• Stamtąd, serce pompuje krew krążącą dalej w ciele.

W przypadku TAPVC, krew z płuc nie wraca do lewego przedsionka w sposób, w jaki powinna. Zamiast tego, wpływa do prawego przedsionka, albo wraca do innej żyły, a potem do prawego przedsionka. W rezultacie, natleniona krew nie może swobodnie dostać się do reszty narządów. Dodatkowo, zdarza się, że żyły transportujące krew z płuc, zatykają się. Oba te przypadki mogą dawać objawy.

Istnieją różne rodzaje TAPVC, w zależności od połączenia żył płucnych. TAPVC to wada wrodzona. Przyczyny choroby nie są do końca znane.

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych – Jakie są objawy?

Objawy zależą od rodzaju TAPVC i od tego, czy żyły dostarczające krew do płuc się blokują.

Dzieci, u których wada jest poważna, ciężko chorują w ciągu, już w ciągu 12 godzin po narodzinach, ponieważ nie mają wystarczającej ilości tlenu we krwi i mają duże trudności z oddychaniem.

Dzieci, u których wada nie jest poważna, zwykle zaczynają miewać objawy nieco później.

Objawy mogą obejmować:

• Szybszy oddech,
• Nieprawidłowe przyjmowanie pokarmu,
• Nieprawidłowe przybieranie na wadze lub wzrost,
• Siną skórę (sinica).
• Duszność,
• Niewydolność oddechowa, głębokie niedotlenienie oraz narastająca niewydolność krążenia u noworodków z ciężką postacią zwężenia żył płucnych.

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych – Czy istnieje badanie diagnostyczne?

Tak. Badaniem, które wykonuje się najczęściej w celu TAPVC jest echokardiografia (zwana też „echem”). W trakcie badania, wykorzystywane są fale dźwiękowe do robienia zdjęć pracującego serca. Badanie pokazuje, ile krwi przepływa przez serce i płuca.

Czasami lekarze przeprowadzają też inne badania obrazowe, robiące zdjęcia wnętrza ciała.

Jak leczyć całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych?

TAPVC leczy się chirurgicznie. Podczas zabiegu, lekarz łączy układ żył płucnych z lewym przedsionkiem bądź usuwa pewne żyły, żeby krew z płuc mogła docierać do prawidłowego miejsca.

Zarówno oddychanie, jak i ogólny stan zdrowia dziecka, powinien być pod kontrolą przed operacją. Jeśli wada jest poważna, wtedy dziecko może potrzebować:

• Pomocy z oddychaniem – Może się to wiązać z tlenoterapią albo zastosowaniem rurki intubacyjnej (jest to rurka, którą wprowadza się przez gardło do płuc, a jej drugi koniec przyczepia się do urządzenia pomagającego oddychać – respiratora),
• Leków wspomagających pracę serca,
• Zabiegu zwanego „cewnikowaniem serca” – Lekarz wprowadza cienką rurkę do naczynia krwionośnego w nóżce dziecka, po czym przesuwa ją do serca. Po dotarciu na miejsce, rurka ta może otworzyć zablokowane miejsce. Pomaga to natlenionej krwi przejść do lewego przedsionka i opuścić serce, by zacząć krążyć w ciele,
• Płuco-serca, czyli krążenie pozaustrojowe – To urządzenie nazywane przez lekarzy „ECMO” przejmuje pracę serca i płuc. Pompuje ono krew dziecka, nasyca ją tlenem i wpompowuje z powrotem do jego ciała.

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych z ryzyko powikłań po zabiegu

Śmiertelność związana z chorobą wynosi od 2-15%. Głównym czynnikiem zgony dziecka, jest podwyższone ciśnienie płucne przed zabiegiem. Do powikłań odległych zaliczamy zwężenie żył płucnych oraz zaburzenia rytmu serca.

Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych – Jak wygląda życie dziecka po leczeniu?

Zależy to od indywidualnej sytuacji dziecka. Wszystkie dzieci z TAPVC muszą chodzić na regularne wizyty do lekarza kardiologa.

Czasami po zabiegu może wystąpić problem z jedną z żył. Dziecko może potrzebować kolejnej operacji, jeśli tak się stanie. Dzieci po operacji miewają też czasami problemy z rytmem serca.