Glejak wielopostaciowy

Co to jest glejak wielopostaciowy?

Pierwotne guzy mózgu powstają w mózgu. Guzy te bardzo różnią się od wtórnych lub przerzutowych guzów mózgu, które pierwotnie rozwijaja się w innym miejscu ciała i rozprzestrzeniają (przerzuty) do mózgu. Pierwotne guzy mózgu powstają głównie z komórek glejowych. Komórki glejowe stanowią szkielet strukturalny mózgu i wspierają funkcje neuronów (komórek nerwowych), które są odpowiedzialne za myślenie, czucie, kontrolę mięśni i koordynację. Należy do nich między innymi glejak wielopostaciowy.

Pierwotne guzy mózgu to guzy które patolog ocenia na podstawie ich wyglądu pod mikroskopem oraz określonych markerów molekularnych i genetycznych. Glejaki dzieli się na cztery stopnie (I, II, III i IV), a leczenie i rokowanie zależą od stopnia zaawansowania guza. Guzy stopnia I lub II nazywa sie glejakami niskiego stopnia. Termin glejak złośliwy lub o wysokim stopniu złośliwości odnosi się do guzów, które są klasyfikowane jako:

• Stopień III (gwiaździak anaplastyczny, skąpodrzewiak anaplastyczny, wyściółczak anaplastyczny),
• Stopień IV stopień (glejak wielopostaciowy).

Gwiaździaki, skąpodrzewiaki i glejaki są dalej klasyfikowane na podstawie tego, czy mają zmianę genetyczną w genie dehydrogenazy izocytrynianowej (IDH).

Jak objawia się glejak wielopostaciowy?

Glejaki powodują objawy poprzez wnikanie (wrastanie) lub tworzenie ciśnienia w pobliskiej zdrowej tkance mózgowej. Najczęstsze objawy to:

• Objawy poznawcze, takie jak utrata pamięci, zmiana osobowości, dezorientacja, problemy z mową,
• Ból głowy,
• Napady drgawek – napady występują u ponad połowy pacjentów z glejakami stopnia III lub IV. Napady są spowodowane zdezorganizowaną aktywnością elektryczną mózgu. Do opanowania napadów zwykle potrzebne są leki. W leczeniu napadów związanych z glejakami wysokiego stopnia pomoc można znaleźć u neurolog.
• Inne typowe objawy guzów mózgu obejmują osłabienie, problemy z równowagą, objawy wizualne i zmiany czucia.

Glejak wielopostaciowy – Jak można go zdiagnozować?

Badania obrazowe – Jeśli lekarz jest zaniepokojony objawami u pacjenta, może zalecić badanie obrazowe mózgu. Można to zrobić za pomocą obrazowania metodą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej. Oba badania dostarczają bardzo szczegółowy obraz mózgu. Zwykle przez żyłę podaje się barwnik kontrastowy przed badaniem tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, aby lepiej uwidocznić naczynia mózgu. Rezonans magnetyczny zapewnia bardziej szczegółowe obrazy guza. Jednakże, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nie mogą z całą pewnością określić, czy odnaleziona masa jest guzem mózgu.

Chirurgia – Jedynym sposobem na ustalenie typu guza z pewnością jest usunięcie przez neurochirurga fragmentu guza podczas operacji (resekcja). Następnie, patolog zbada tkankę guza pod mikroskopem.

Biopsja – Biopsję można wykonać bez większej operacji. Takie podejście jest preferowane, jeśli guz znajduje się w krytycznym obszarze mózgu lub jeśli pacjent jest zbyt chory, aby poddać się operacji. W takich okolicznościach, procedura zwana stereotaktyczną biopsją wykonywana igłą jest stosowana, w celu pobrania próbki guza poprzez wprowadzenie igły przez czaszkę do mózgu.

Glejak wielopostaciowy – Jak wygląda leczenie?

Leczenie wstępne

Leczenie glejaka wielopostaciowego obejmuje środki łagodzące objawy oraz usunięcie lub kontrolę guza. Może to obejmować zabieg chirurgiczny, radioterapię lub chemioterapię. Ponieważ w przypadku większości typów glejaka w zaawansowanym stadium nie istnieją metody leczenia, zachęca się wiele osób do udziału w badaniach klinicznych, jeśli to możliwe.

Kontrola objawów

Drgawki i obrzęk mózgu mogą powodować poważne objawy neurologiczne, które czasami zagrażają życiu. Chociaż leczenie guza może ostatecznie złagodzić te objawy, terapie mające na celu kontrolowanie objawów są skuteczne i mogą być wymagane u chorych. Należą do nich miedzy innymi:

• Napady drgawkowe – Leki przeciwdrgawkowe mogą zwykle kontrolować napady spowodowane guzem mózgu.
• Obrzęk mózgu – Obrzęk mózgu może powodować objawy neurologiczne. Objawowy obrzęk można leczyć glikokortykoidami (zwanymi także steroidami), najczęściej deksametazonem. Aby zminimalizować skutki uboczne, dawkę deksametazonu zmniejsza się stopniowo do najniższego poziomu kontrolującego objawy. Długotrwałe leczenie deksametazonem może wymagać zastosowania profilaktycznego antybiotyku, w celu ochrony przed określonym typem infekcji płuc.
• Wodogłowie – Płyn mózgowo-rdzeniowy normalnie otacza i amortyzuje mózg. Wodogłowie występuje, gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego jest zablokowany, co zwiększa ciśnienie w mózgu. Jest to rzadkie, ale może być konieczne leczenie w postaci operacji, w celu umieszczenia kanału w jamach mózgu, w celu obniżenia ciśnienia w mózgu.
• Zakrzepica żył głębokich – U osób z glejakiem wielopostaciowym mogą wystąpić zakrzepy krwi w nodze, zwane zakrzepicą żył głębokich. Może to powodować obrzęk, ból i ciepło w łydce. Skrzepy krwi mogą również przemieszczać się do płuc i powodować zatorowość płucną. Choroby te są zwykle leczone lekami przeciwzakrzepowymi.

Chirurgia

Początkowe leczenie glejaka wielopostaciowego zwykle obejmuje usunięcie możliwie największej części guza podczas operacji. Ilość guza, który można usunąć, zależy od rozmiaru i lokalizacji guza oraz od tego, jak bardzo mózg zostanie potencjalnie uszkodzony w wyniku operacji. Standardowym podejściem jest usunięcie jak największej części guza, oszczędzając jednocześnie zdrowe obszary mózgu, które kontrolują funkcje takie jak mowa lub równowaga. Czasami neurochirurg może zalecić rezonans magnetyczny mózgu przed operacją, aby lepiej zrozumieć, gdzie w mózgu kontrolowane są różne funkcje neurologiczne (mowa, ruch). Te obszary można następnie ominąć podczas operacji, aby usunąć guz. Operacja może być niemożliwa do przeprowadzenia, jeśli guz jest zlokalizowany w części mózgu, która kontroluje niektóre funkcje lub jeśli pacjent jest w złym stanie zdrowia. W takich okolicznościach, lekarz może zalecić ten rodzaj terapii jako alternatywę dla operacji.

Radioterapia

Nawet jeśli wydaje się, że cały guz został usunięty, prawie wszystkie glejaki wielopostaciowe w końcu powracają. Dzieje się tak, ponieważ komórki nowotworowe wyrastają do ​​otaczającej zdrowej części mózgu i nie można ich zobaczyć za pomocą standardowych skanów rezonansem magnetycznym. Radioterapia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do niszczenia komórek rakowych i jest zwykle zaleca się ją po operacji, w celu zniszczenia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych. To leczenie nazywa się radioterapią uzupełniającą. Promieniowanie może pomóc opóźnić nawrót guza, umożliwiając dłuższe życie.

Promieniowanie na ogół podaje się jako serię zabiegów raz dziennie przez kilka tygodni. Takie podejście pomaga zniszczyć największą liczbę komórek nowotworowych i zminimalizować skutki uboczne dla zdrowych komórek mózgowych. Obszar objęty promieniowaniem (zwany polem promieniowania), jest starannie obliczany, aby uwzględnić możliwie jak najmniejszą ilość zdrowej części mózgu w polu promieniowania. Większość guzów mózgu, które odrastają, znajduje się w odległości do 2 cm od pierwotnej lokalizacji guza. W rezultacie, promieniowanie obejmuje obszat zajętego pola (pierwotny obszar guza plus niewielki margines), a nie do cały mózg.

Efekty uboczne

Promieniowanie może zniszczyć zdrowe komórki mózgowe, jak również komórki nowotworowe, chociaż komórki nowotworowe są nieco bardziej wrażliwe na promieniowanie. Uszkodzenie normalnych komórek mózgowych może być subtelne, wpływając na ostrość umysłu oraz zdolność myślenia i wykonywania złożonych zadań. Upośledzenie funkcji poznawczych jest zwykle poważniejsze przy większych polach promieniowania, ma tendencję do pogarszania się z czasem i stanowi większy problem u osób, które przeżywają kilka lat po napromieniowaniu mózgu. Nie zawsze można stwierdzić, czy upośledzenie funkcji poznawczych jest spowodowane promieniowaniem, czy nawrotem glejaka wielopostaciowego. Niektórzy eksperci zalecają szczegółowe badanie myślenia i pamięci, zwane testami neuropsychologicznymi, na wczesnym etapie leczenia. Promieniowanie może również negatywnie wpływać na kontrolę hormonów, co może powodować dodatkowe objawy. Można skonsultować się z endokrynologiem lub neuroendokrynologiem, aby pomóc w kontrolowaniu funkcji hormonów.

Chemioterapia

Chemioterapia odnosi się do stosowania leków, w celu zatrzymania lub spowolnienia wzrostu komórek rakowych. Leczenie działa poprzez zakłócanie zdolności do podziału szybko rosnących komórek (takich jak komórki rakowe). Ponieważ większość zdrowych komórek u osoby dorosłej nie rośnie aktywnie, chemioterapia nie wpływa na nie, z wyjątkiem szpiku kostnego (gdzie wytwarzane są komórki krwi), włosów i wyściółki przewodu pokarmowego. Wpływ chemioterapii na te i inne zdrowe tkanki powoduje skutki uboczne podczas leczenia. Chemioterapia stosowana w połączeniu z radioterapią i zabiegiem chirurgicznym może poprawić długość i jakość życia niektórych pacjentów z glejakami wielopostaciowymi. Lekiem najczęściej stosowanym w przypadku glejaka wysokiego stopnia jest temozolomid. Temozolomid jest zwykle przyjmowany doustnie codziennie podczas radioterapii, a następnie przez okres do sześciu miesięcznych cykli po terapii.

Glejak wielopostaciowy – Jak wygląda leczenie guza nawrotowego?

U większości pacjentów, glejaki glejak wielopostaciowy nawraca. Nie ma zgody co do potencjalnych korzyści z leczenia w przypadku nawrotu guza. Decydując się na leczenie, należy wziąć pod uwagę ryzyko związane z leczeniem, a także potencjalny wpływ terapii na jakość życia. Leczenie nawrotu nie zawsze przedłuża życie, w porównaniu z samym leczeniem wspomagającym (tj. leczeniem łagodzącym ból i inne objawy). Można podjąć decyzję na temat ponownego leczenia, jeśli pacjent:

• Jest w dobrym ogólnym stanie zdrowia,
• Guz jest mniejszy niż wcześnie,
• Minął dłuższy czas od ostatniego leczenia.

Opcje ponownego leczenia obejmują zabieg chirurgiczny, różne formy radioterapii oraz chemioterapię.

Chirurgia

Nie jest jasne, które osoby z nawracającym glejakiem wielopostaciowym odnoszą korzyści z operacji. Najważniejszym czynnikiem, który wpływa na dłuższe przeżycie po ponownej operacji jest ogólny stan zdrowia. Inne czynniki zwiększające szanse na przedłużenie przeżycia to młodszy wiek, duża przerwa pomiędzy operacjami (np. rok lub więcej) oraz usunięcie większej ilości tkanki przy drugim zabiegu.

Radioterapia

Chociaż są wyjątki, podanie dodatkowego promieniowania zwykle nie jest możliwe u osób z wysokim stopniem wznowy glejaka, ze względu na wysokie ryzyko uszkodzenia zdrowej tkanki mózgowej. Specjalne techniki, takie jak radiochirurgia stereotaktyczna lub brachyterapia, mogą pozwolić na selektywne skierowanie dodatkowego promieniowania w kierunku guza. Jednak nie ma dowodów na to, że te radioterapia poprawia przeżycie lub przynosi jakiekolwiek korzyści pacjentowi, w porównaniu z samym leczeniem wspomagającym.

Chemioterapia

Chemioterapia nie jest tak skuteczna w przypadku nawracających glejaków wielopostaciowych, jak w leczeniu guza pierwotnego. W tej sytuacji, opcją jest doustna lomustyna. Dla niektórych osób opcją jest również leczenie temozolomidem.

Glejak wielopostaciowy a opieka paliatywna

U większości osób z glejakiem wielopostaciowym, choroby nie można wyleczyć. Zaangażowanie lekarza opieki paliatywnej na wczesnym etapie leczenia może być. Opieka hospicyjna jest często zalecana, gdy rokowanie pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy życia. Opieka ta obejmuje leczenie wszystkich aspektów potrzeb pacjenta i rodziny, w tym fizycznych (np. uśmierzanie bólu), psychologicznych, społecznych i duchowych. Może być udzielana w domu, w domu opieki lub ośrodku hospicyjnym.