Układowe zapalenie naczyń

Co to jest układowe zapalenie naczyń?

Naczynia krwionośne obejmują ogromną sieć tętnic i żył, które dostarczają krew z serca do wszystkich narządów i tkanek w całym ciele, a następnie zawracają ją z powrotem do serca. Naczynia krwionośne mają wielkość od bardzo dużych (np. aorta, największa tętnica ciała, która przenosi krew z serca) rozgałęziających się do bardzo małych (np. naczynia włosowate, które dostarczają tlen do tkanek organizmu). Układowe zapalenie naczyń może wpływać na wyściółkę naczyń krwionośnych (zwaną śródbłonkiem) lub ścianę tętnicy lub żyły. Może to spowodować zgrubienie, osłabienie, zwężenie naczynia, zablokowanie (okluzja), powiększenie (tętniak) lub zabliźnienie.

Uszkodzone naczynie może nie funkcjonować normalnie, co może wpływać na przepływ krwi do tkanek, które normalnie zaopatruje. Może to prowadzić do częściowej lub całkowitej niewydolności narządów z powodu braku przepływu krwi lub krwawienia do skóry lub innej części ciała, z powodu pęknięcia ściany naczynia krwionośnego. To uszkodzenie jest czasami trwałe. Niektóre rodzaje zapalenia naczyń ustępują bez leczenia, podczas gdy inne wymagają dożywotniego leczenia lekami. Na szczęście, leczenie może zwykle kontrolować lub minimalizować uszkodzenia naczyń w krótkim okresie. Jednak zarówno krótko-, jak i długoterminowe skutki uboczne tych terapii są powszechne. Ponadto, często występują nawroty zapalenia naczyń (znane również jako „zaostrzenia”). Niezwykle ważne jest, aby pacjenci z zapaleniem naczyń regularnie odwiedzali lekarza lub pielęgniarkę.

Układowe zapalenie naczyń – Jakie są jego przyczyny?

W większości przypadków przyczyna układowego zapalenia naczyń jest nieznana. Połączenie różnych czynników prawdopodobnie wprawia w ruch proces zapalny.

• Zapalenie naczyń może wystąpić w połączeniu z inną chorobą, taką jak toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
• Zapalenie naczyń może rozwinąć się jako reakcja na pewne leki lub inne substancje. Jest to nazywane zwane polekowym zapaleniem naczyń.
• Choroba może również wystąpić w wyniku infekcji, takich jak następujące wirusy: zapalenie wątroby typu B lub C, HIV (wirus wywołujący AIDS), wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra lub parwowirus B19. Zapalenie naczyń może również wystąpić w przypadku niektórych infekcji wywołanych przez bakterie. Grupa chorób określana jako „zapalenie naczyń” często odnosi się do kilku typów zapalenia naczyń bez oczywistej przyczyny, znanego również jako idiopatyczne zapalenie naczyń.

Układowe zapalenie naczyń – Jakie rodzaje wyróżniamy?

Istnieje wiele różnych typów zapalenia naczyń. Typy są pogrupowane w zależności od rozmiaru dotkniętych naczyń krwionośnych: duże, średnie i małe. Niektóre rodzaje zapalenia naczyń są poważniejsze niż inne. Nazwy i cechy najczęstszych rodzajów zapalenia naczyń są wymienione poniżej. 

Zapalenie naczyń wielkokomórkowych

Choroba, które atakuje duże tętnice, obejmuje zapalenie tętnic Takayasu i olbrzymiokomórkowe (skroniowe) zapalenie tętnic.

Zapalenie tętnic Takayasu zwykle dotyczy głównej tętnicy, do której trafia krew z serca (aorty) i jej odgałęzień.  To schorzenie jest dość rzadkie. Chociaż występuje na całym świecie, częściej odnotowuje się je w niektórych częściach Azji i na Bliskim Wschodzie niż w Ameryce Północnej lub Europie Północnej. Choroba zwykle dotyka kobiety w wieku od 10 do 40 lat. Typowe objawy to ból i osłabienie podczas próby użycia rąk lub nóg. Może to również wpływać na inne narządy, takie jak jelita, powodując ból brzucha po jedzeniu. Jeśli serce jest dotknięte chorobą, może wystąpić ból w klatce piersiowej podczas aktywności (np. chodzenia, biegania). Zapalenie tętnic Takayasu rozpoznaje się za pomocą badania obrazowego. Zwykle obejmuje to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM) lub tomografię komputerową (TK). Inne możliwe badania obejmują angiografię lub arteriografię, która polega na wstrzyknięciu barwnika do żyły, aby zobaczyć naczynia krwionośne serca pod kontrolą prześwietlenia rentgenowskiego.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może wpływać na aortę i jej gałęzie. Inną nazwą olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest skroniowe zapalenie tętnic. Skroniowy odnosi się do tętnic twarzy i skóry głowy, szczególnie tych w pobliżu skroni. Typowe objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic obejmują ból głowy, zmęczenie mięśni szczęki podczas żucia oraz zmiany widzenia lub utratę wzroku.

Zapalenie naczyń krwionośnych średniej wielkości

Niektóre rodzaje zapalenia naczyń wpływają na tętnice średniej wielkości.

Guzkowe zapalenie tętnic

Powoduje zapalenie średnich i małych tętnic, zmniejszając lub blokując dopływ krwi do niektórych części ciała. Może to spowodować uszkodzenie skóry, nerek, jelit, serca lub nerwów oraz spowodować inne problemy. Większość przypadków guzkowego zapalenia tętnic jest spowodowana zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C. Guzkowe zapalenie tętnic rozpoznaje się za pomocą badań obrazowych, takich jak arteriografia lub biopsja zajętego naczynia krwionośnego.

Choroba Kawasaki

Jest to zapalenie tętnic dużych, średnich i małych tętnic, zwłaszcza tętnic serca. Choroba występuje głównie u małych dzieci.

Zapalenie małych naczyń krwionośnych

Poniżej opisano kilka typów zapalenia małych naczyń, obejmujących bardzo małe tętnice, tętniczki, naczynia włosowate i małe żyły. W niektórych przypadkach, dokładny typ zapalenia małych naczyń nie jest znany. 

Zapalenie naczyń związane z ANCA

Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA) to grupa trzech chorób, które mają podobne objawy i zajęcie narządów:

• Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA, zwany także zespołem Churga-Straussa),
• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA, zwana także ziarniniakowatością Wegenera),
• Mikroskopowe zapalenie naczyń.

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churg-Strauss)

EGPA występuje prawie wyłącznie u osób z astmą. Stan ten często powoduje uszkodzenie płuc, a także innych tkanek. Aby potwierdzić diagnozę, lekarz pobierze próbkę tkanki płuca lub innej zajętej tkanki (biopsja).

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

GPA zwykle atakuje nos, zatoki, płuca i nerki. Biopsja błony śluzowej nosa, zatok, części płuca lub nerki może potwierdzić diagnozę.

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń zwykle wpływa na płuca, nerki lub nerwy w taki sam sposób, jak GPA wpływa na te narządy. Biopsja płuc lub nerki może potwierdzić diagnozę.

Zapalenie naczyń związane z IgA (Henocha i Schönleina)

Zapalenie naczyń IgA (zwane także plamicą Henocha-Schönleina) zwykle dotyka dzieci, chociaż czasami może dotyczyć dorosłych. Objawy obejmują ból brzucha i stawów, wysypkę składająca się z małych, lekko wypukłych, czerwonych do fioletowych obszarów oraz zajęcie nerek, które może powodować krwawe lub ciemne zabarwienie moczu, w odcieniu takim jak herbata lub kawa. Zapalenie naczyń IgA rozpoznaje się na podstawie objawów i charakterystycznej wysypki. Biopsja skóry lub nerki może potwierdzić diagnozę.

Zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii

Krioglobuliny to specyficzny rodzaj białka we krwi. Gdy surowica pacjenta (płynna część krwi) zostaje schłodzona, krioglobuliny tworzą widoczne grudki (zwane wytrąceniami lub krioglobulinami). Istnieje kilka rodzajów krioglobulin, które mogą prowadzić do zapalenia naczyń. Choroba ta jest najczęściej wywołana przez zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C, chociaż możliwe są również inne przyczyny. Typowe objawy i problemy krioglobulinemicznego zapalenia naczyń obejmują:

• Ból mięśni i stawów,
• Zmęczenie,
• Wypukłe czerwone guzy na nogach (plamica),
• Chorobę nerek,
• Inne poważne problemy narządowe.

Zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii rozpoznaje się na podstawie dodatniego wyniku badania krwi na obecność krioglobulin w połączeniu z odpowiednimi objawami i/lub. Leczenie choroby koncentruje się na leczeniu zapalenia wątroby typu C, jeśli wirus jest obecny, a czasami na leczeniu lekami hamującymi układ odpornościowy (leki immunosupresyjne).

Choroba Behçeta

Choroba Behçeta to choroba zapalna, która może dotyczyć zarówno małych, jak i dużych naczyń, co może prowadzić do zablokowania naczyń krwionośnych, powstania tętniaka (osłabienie ściany naczynia) i zakrzepów. Rozpoznanie zespołu Behçeta opiera się na kombinacji objawów przedmiotowych i podmiotowych choroby. Niektóre z objawów obejmują:

• Owrzodzenia w jamie ustnej lub na genitaliach,
• Problemy z oczami,
• Wysypkę lub ból na skórze,
• Ból i obrzęk stawów.

Leczenie zespołu Behçeta zależy od występujących objawów.

Zapalenie naczyń jednego narządu

Ten rodzaj zapalenia odnosi się do zapalenia naczyń, które atakuje tętnice lub żyły dowolnej wielkości w jednym narządzie, ale nie wpływa na inne części ciała. Jednak u niektórych pacjentów, u których początkowo rozpoznano zapalenie naczyń tego rodzaju, może ostatecznie rozwinąć się inny typ zapalenia naczyń.

Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

Jednym z przykładów zapalenia naczyń jednego narządu jest pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego. Zapalenie atakuje średniej wielkości i małe tętnice w mózgu. Jest to rzadka postać zapalenia naczyń i zwykle występuje u osób w średnim wieku. Typowe objawy to ból głowy, dezorientacja i udar.

Jakie objawy wywołuje układowe zapalenie naczyń?

Objawy zapalenia naczyń różnią się u każdej osoby i zależą od rodzaju zapalenia naczyń i umiejscowienia w ciele naczyń objętych stanem zapalnym. Niektóre typowe objawy to:

• Zmęczenie lub osłabienie,
• Gorączka,
• Ból mięśni i stawów,
• Wysypka,
• Brak apetytu i utrata wagi,
• Ból brzucha,
• Problemy z nerkami (krwawy lub ciemny mocz),
• Problemy z nerwami (drętwienie, osłabienie, ból).

Jak zdiagnozować układowe zapalenie naczyń?

Rozpoznanie zapalenia naczyń może być trudne, ponieważ objawy są podobne do tych wywoływanych przez wiele innych chorób. Twój lekarz porozmawia z Tobą, przeprowadzi badanie fizykalne i może zlecić badania, które pomogą ustalić diagnozę. Badania stosowane do diagnozowania zapalenia naczyń zależą od rodzaju podejrzanego zapalenia naczyń i mogą obejmować badania krwi lub moczu, badania obrazowe (takie jak zdjęcie rentgenowskie lub rezonans magnetyczny), badanie nerwów lub badanie czynności płuc. Często wymagana jest biopsja, aby upewnić się co do diagnozy przed rozpoczęciem leczenia.

Jak leczyć układowe zapalenie naczyń?

Leczenie zapalenia naczyń zależy od konkretnego rodzaju zapalenia i obszarów ciała, które są nim objęte. Leczenie może obejmować jedną lub więcej z następujących metod:

 Glikokortykoidy, takie jak prednizon, można w większości przypadków przyjmować doustnie (w postaci tabletki). Duże dawki mogą być podawane dożylnie. Ponieważ glikokortykosteroidy są przyjmowane przez dłuższy czas, istnieje ryzyko wystąpienia skutków ubocznych, dlatego celem jest przyjmowanie ich tylko tak długo, jak potrzeba. Niektóre osoby wymagają długotrwałego leczenia glikokortykoidami, aby kontrolować objawy i zapobiegać pogorszeniu ich stanu. Konieczne jest ścisłe monitorowanie pod kątem możliwych skutków ubocznych glikokortykoidów, takich jak cukrzyca, przyrost masy ciała lub osteoporoza. Istnieją leki, które mogą zmniejszyć ryzyko złamań kości u osób przyjmujących długoterminowo glikokortykosteroidy.

Dodatkowe leczenie (poza glikokortykoidami), które osłabia układ odpornościowy, może być potrzebne w przypadku poważniejszych typów zapalenia naczyń. Podejście do leczenia różni się w zależności od konkretnego typu zapalenia naczyń i nasilenia choroby. Niektóre przykłady leków, które mogą być stosowane w przypadku cięższych typów zapalenia naczyń obejmują cyklofosfamid, rytuksymab i tocilizumab. Azatiopryna, metotreksat i mykofenolan mofetylu również osłabiają układ odpornościowy. Leki te są czasami stosowane w leczeniu mniej nasilonych postaci zapalenia naczyń lub jako terapia podtrzymująca (tj. w celu opanowania choroby po wstępnym leczeniu). Wszystkie leki immunosupresyjne mogą potencjalnie zwiększać ryzyko infekcji, a każdy rodzaj leków ma inne potencjalne skutki uboczne, które muszą być monitorowane przez lekarza.