Przetoka oponowa tętniczo-żylna mózgu (dAVF – dural arteriovenous fistula)

Wprowadzenie

Wewnątrzczaszkowe przetoki oponowe tętniczo-żylne (DAVFs) są nabytymi przezoponowymi przetokami pomiędzy małymi tętniczkami i żyłami unaczyniającymi opony mózgu. 

Najczęściej występują u osób dorosłych powyżej 50 roku życia, ale mogą występować nawet u noworodków. Prezentują bardzo szerokie spektrum objawów (pulsujące szumy uszne,

objawy oczne, nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, demencja, krwotoki wewnątrzczaszkowe, mielopatia…).

W zależności od ich drenażu żylnego mogą być albo łagodne – nie powodujące praktycznie żadnego neurologicznego ryzyka lub wręcz przeciwnie – agresywne, niosące bardzo duże ryzyko poważnych powikłań, w tym krwotoku wewnątrzczaszkowego.

Dokładne zrozumienie struktury naczyniowej i schematu odpływu żylnego przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu (DAVFs) jest niezbędne do oceny indywidualnego ryzyka neurologicznego każdego pacjenta. Sposób postępowania leczniczego zależy od drenażu żylnego z przetoki i wynikającego z niego ryzyka neurologicznego.

Patogeneza przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu (dAVFs)

Przetoki oponowe tętniczo-żylne mózgu (dAVFs) są zmianami nabytymi występującymi głównie u osób powyżej 50 roku życia. Należy je traktować jako chorobę żylną, w której powstaje rozwój bezpośredniego połączenia tętniczo-żylnego na skutek nadciśnienia i/lub zakrzepicy w obrębie jednej z zatok mózgu. Do powstawania przetok oponowo tętniczo-żylnych mózgu mogą przyczynić się:

• zakrzepica;
• urazy czaszkowe;
• zapalenie ucha środkowego/zatok;
• stany nadkrzepliwość;
• zakażenia ośrodkowego układu nerwowego.

Zakrzepica zatok mózgu może prowadzić do zwężenia/niedrożności zatok i w połączeniu w wytworzeniem się przetoki oponowej tętniczo-żylnej może prowadzić do istotnego upośledzenia odpływu krwi żylnej z mózgowia. 

Diagnostyka przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu (dAVFs)

Badaniami obrazowymi, w których można zdiagnozować przetoki oponowe tętniczo-żylne mózgu są angiografia tomografii komputerowej (CTA) lub angiografia rezonansu magnetycznego (MRA). 

W badaniach tych można wtedy dostrzec poszerzone, kręte naczynia odpowiadające nieprawidłowym tętnicom i żyłom, powiększenie jednej z zatok lub jej zamknięcie. 

Dodatkowo w badaniu angiografii rezonansu magnetycznego (MRA) można dostrzec istotnie wcześniejsze wypełnienie zatoki, rozszerzone naczynia tętnicze i związany z tym obrzęk z nadciśnienia żylnego widziany jako hiperintensywne zmiany w obrazach T2. 

Cechy obrzęku żylnego mózgu mogą  wystąpić nawet u połowy pacjentów. Jeśli występuje nadciśnienie w zatokach żylnych może również dochodzić do powstawania wodogłowia. 

W celu ustalenia rozpoznania i zaplanowania leczenia konieczne jest wykonanie arteriografii mózgu – jest to badanie inwazyjne, w którym poprzez nakłucie tętnicy wprowadza się cewnik do tętnicy szyjnej wspólnej i podaje się bezpośrednio do niej kontrast. Dzięki dynamicznej charakterystyce tego badania można dokładnie ocenić lokalizację i charakter przetoki oponowej tętniczo-żylnej mózgu oraz można zaplanować ew. strategię leczniczą. 

Klasyfikacja przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu (dAVFs)

Istnieją dwie główne klasyfikacje przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu(dAVFs):

Klasyfikacja Bordena – dzieli przetoki na podstawie kierunku przepływu i obecności korowego drenażu żylnego:

• Typ I: przepływ krwi w fizjologicznym kierunku do zatoki żylnej lub żyły oponowej. Zazwyczaj mają łagodną historię naturalną.
• Typ II: przepływ krwi w fizjologicznym kierunku do zatoki żylnej. Występuje w nich jednak również wsteczny refluks do żył korowych. Są one uważane za zmiany o wysokim stopniu zaawansowania, z agresywnym przebiegiem w 39%.
• Typ III: bezpośredni przepływ wsteczny z przetoki do żył korowych, powodujący nadciśnienie żylne. Agresywny przebieg choroby u 79% pacjentów. 

Klasyfikacja Cognarda – dzieli przetoki oponowe tętniczo-żylne mózgu (dAVF) na siedem kategorii na podstawie lokalizacji, kierunku przepływu, obecności korowego drenażu żylnego oraz obecności ektazji żylnej:

• Typ I: spływ do zatoki żylnej mózgu – przepływ krwi w fizjologicznym kierunku i brak drenażu korowego. Mają łagodny przebieg kliniczny. 
• Typ IIa: spływ do zatoki żylnej mózgu – przepływ w fizjologicznym oraz wstecznym kierunku w obrębie zatoki żylnej, brak drenażu korowego. Mają one 20% ryzyko wystąpienia nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. 
• Typ IIb: spływ do zatoki żylnej mózgu – przepływ krwi w fizjologicznym kierunku, refluks do żył korowych. Mają one 10% ryzyko krwotoku wewnątrzczaszkowego wywołanego przez refluks żylny.
• Typ IIa+b: spływ do zatoki żylnej mózgu, przepływ w fizjologicznym oraz wstecznym kierunku w obrębie zatoki żylnej, refluks do żył korowych. Mają one 66% ryzyko krwotoku wewnątrzczaszkowego z lub bez nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. 
• Typ III: bezpośredni spływ do żyły korowej bez ektazji żylnej. Mają one 40% ryzyko wystąpienia  krwotoku wewnątrzczaszkowego. 
• Typ IV: bezpośredni drenaż do żyły korowej z ektazją żylną. Mają one 65% ryzyko wystąpienia krwotoku wewnątrzczaszkowego. 
• Typ V: bezpośredni drenaż do żył okołokręgosłupowych. W 50% przypadków objawiają się postępującą mielopatią.

Lokalizacja przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu (dAVFs)

Przetoki oponowe tętniczo-żylne mózgu (dAVFs) mogą występować w każdej lokalizacji opon mózgowych czaszki i kręgosłupa. 

Najczęstszą lokalizacją są zatoka poprzeczna (50%), zatoka jamista (16%), namiot móżdżku (12%) i  zatoka strzałkowa górna (8%). Inne częste lokalizacje to przedni dół czaszki, spływ zatok, żyła Galena i zatoka prosta, zatoka skrzydłowa górna lub dolna.

Tętnice zasilające dAVFs są tętnicami oponowymi, które zwykle zaopatrują obszar opony, w którym znajduje się miejsce przetoki. Może to wpływać na strategię terapeutyczną i utrudniać lub uniemożliwiać leczenie wewnątrznaczyniowe w niektórych lokalizacjach, w szczególności gdy tętnice doprowadzające są dystalnymi odgałęzieniami tętnic szyjnych wewnętrznych lub kręgowych (przedni dół czaszki, namiot móżdżku).

Rodzaj drenażu żylnego zależy od lokalizacji przetoki oponowej tętniczo-żylnej (DAVFs). DAVFs położone na ścianie zatok żylnych (zatoki poprzecznej/esowatej, strzałkowej górnej, zatoki jamiste) częściej drenują bezpośrednio do zatoki dotkniętej chorobą (typ I lub II).

Natomiast DAVF odległe od zatok żylnych zawsze drenują do żył korowych i w konsekwencji są obarczone większym ryzykiem agresywnego przebiegu klinicznego.

Objawy i prezentacja kliniczna przetok oponowo tętniczo-żylnych mózgu (dAVFs)

Prawie wszystkie objawy dAVFs związane są z arterializacją zatok/żył drenujących przetoki oponowe tętniczo-żylne mózgu.

Szumy uszne 

Najczęstszym objawem DAVFs jest pulsujący szum w uszach. Często pojawia się on nagle, pacjenci są w stanie dokładnie ocenić, którego dnia pojawił się szum w uszach. Jest on synchroniczny z tętnem i bywa że jest o bardzo zmiennym natężeniu, od nieznośnego do bardzo słabego, słyszalnego jedynie w nocy podczas odpoczynku w łóżku. Jego nasilenie zmniejsza się podczas ucisku tętnicy szyjnej lub potylicznej. Często pacjent sam może odkryć, że niewielki ręczny ucisk tętnicy szyjnej pozwala na zmniejszenie szumów usznych. Najczęściej mogą to być obiektywne szumy uszne słyszalne przy osłuchu stetoskopem okolicy wyrostka sutkowego. Może to być jednak szum subiektywny (słyszalne tylko przez pacjenta).

Objawy oczne

Występują w dAVFs w których dochodzi nadciśnienie w zakresie żył ocznych górnych/ dolnych, a więc głównie, ale nie tylko w przypadku przetok oponowych tętniczo-żylnych z okolicy zatoki jamistej. Odwrócony przepływ krwi do żył ocznych powoduje objawy okulistyczne: obrzęk spojówki (94%), wytrzeszcz (87%), porażenie nerwów czaszkowych (54%), wzmożoneciśnienie wewnątrzczaszkowe (60%), diplopia (51%) i zaburzenia widzenia (28%). Niemniej jednak należy należy pamiętać, że przetoki te mogą prezentować drenaż żył korowych i związane z nim ryzyko neurologiczne.

Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICH) 

Najbardziej prawdopodobną hipotezą wyjaśniającą powstawanie nadciśnienia wewnątrzczaszkowa w przetokach oponowych tętniczo-żylnych mózgu jest teoria, że zwiększone ciśnienie w zatoce strzałkowej górnej (Superior sagittal sinus – SSS) mózgu powoduje zmniejszenie resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego (Cerebrospinal fluid – CSF). Resorpcja CSF jest zjawiskiem biernym, w przybliżeniu zależnym od następującego równania; resorpcja CSF = ciśnienie CSF – ciśnienie SSS / opór odpływu. Z powyższego wynika, że wzrost ciśnienia w zatoce strzałkowej górnej obniża resorpcję CSF, co z kolei prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Dlatego należy pamiętać, że wysokoprzepływowe DAVF typu II mogą indukować potencjalnie wyniszczające nadciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Demencja 

Opisano kilka przypadków DAVFs wykazujących jedynie postępującą demencję lub parkinsonizm jako początkowe lub główne objawy. U pacjentów z dAVFs były opisywane zmiany w badaniach MR mózgowia pod postawią uogólnionego, podwyższony sygnał istoty białej wynikający z zastoju żylnego spowodowanego nadciśnieniem żylnym. Należy wtedy pamiętać, że żylna encefalopatia nadciśnieniowa wynikająca z DAVFs powinna być rozważana jako przyczyna odwracalnej demencji u pacjentów z postępującym pogorszeniem funkcji poznawczych.

Napady drgawek, zawały żylne, krwotoki 

Te „agresywne” objawy neurologiczne występują tylko w przypadkach dAVF z wstecznym drenażem do żył korowych (typ IIb do V). Utrzymujący się drenaż do żył korowych powoduje roczną śmiertelność na poziomie 10,4%, natomiast roczne ryzyko krwotoku lub nie krwotocznego deficytu neurologicznego wynosi odpowiednio 8,1% i 6,9%, co daje roczny wskaźnik powikłań na poziomie 15%. W literaturze wykazano również 35% odsetek ponownych krwawień w ciągu dwóch tygodni po pierwszym krwotoku. Podsumowując, dAVF z korowym refluksem żylnym niosą ze sobą wysokie ryzyko śmiertelności z powodu zdarzeń krwotocznych lub niekrwotocznych zarówno w momencie prezentacji, jak i w przebiegu choroby. Ponadto ryzyko ponownego krwawienia jest wysokie u pacjentów z krwotokiem. Sugeruje to potrzebę pilnego i całkowitego wyleczenia tych DAVF, aby uniknąć krwawienia i innych powikłań neurologicznych.

Postępowanie lecznicze w przypadku wykrycia przetoki oponowej tętniczo-żylnej mózgu (dAVF)

Wskazania do leczenia:

– dAVFs typu I: mają zawsze łagodny przebieg i prezentują jedynie objawy czynnościowe, takie jak szumy uszne, ból zauszny lub objawy oczne. Niemniej jednak, należy dokładnie zbadać drożność pozostałych głównych zatok obocznych oraz schemat drenażu żył mózgowych. W niektórych przypadkach nawet DAVF typu I zatoki poprzecznej może wywołać objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, jeśli DAVF znajduje się na jedynej funkcjonalnej zatoce. Leczenie typu I DAVFs wykonuje się w przypadku wystąpienia niepokojących szumów usznych. Ze względu na całkowity brak ryzyka neurologicznego w ewolucji tych przetok samo leczenie musi być pozbawione ryzyka.

– dAVFs typu IIA:  mogą wywoływać objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub postępującą demencję lub parkinsonizm. Celem leczenia jest wyleczenie przetoki lub zmniejszenie przepływu wystarczająco wewnątrz przetoki, aby umożliwić normalny mózgowy drenaż żylny i ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

– dAVFs typu IIb lub a+b: drenują się do zatoki z niewystarczającym lub nieobecnym prawidłowym żylnym drenażem powodującym refluks do żył korowych i/lub do żył korowych i zatok. Refluks do zatok żylnych może wywołać nadciśnienie wewnątrzczaszkowe z powodu zatoru żylnego. Refluks do żył korowych może wywołać drgawki, zawał żylny lub krwotok podpajęczynówkowy i krwiaki wewnątrzczaszkowe. Wysokie ryzyko powikłań neurologicznych w tego typu przetokach (krwotoczne lub nie) wymaga wyleczenia, które musi być całkowite i trwałe. 

– dAVFs typu III I IV:  drenują się bezpośrednio do żył korowych bez (typ III) lub z (typ IV) ektazją żylną (żylakami) i są związane z wysokim ryzykiem krwotoku. Wymagane jest całkowite i trwałe wyleczenie przetoki, a subtotalna okluzja może powodować ponowne krwawienie.

W każdym przypadku wskazania i strategia lecznicza muszą być omówione podczas wielodyscyplinarnego konsylium, aby zdecydować o najlepszej strategii lecznicznej w zależności od objawów i ryzyka danego typu postępowania dla pacjenta.

Leczenie chirurgiczne 

Leczenie chirurgiczne polega na operacyjnym odłączeniu przetoki od korowego układu żylnego. Niekiedy wykonuje się szkieletowanie zatoki oponowej z odłączeniem tętnicy oponowej, uszczelnienie zatoki lub resekcję opony twardej. Operacja jest zwykle wskazana w przypadkach, w których zawiodły metody wewnątrznaczyniowe lub nie można ich wykonać. 

Leczenie wewnątrznaczyniowe

Leczenie wewnątrznaczyniowe polega na embolizacji przetoki poprzez małoinwazyjny dostęp przeztętniczy lub przezżylny. Leczenie polega na zamknięciu miejsca przetoki przy użyciu spiral lub innego materiału embolizacyjnego. Leczenie ma na celu całkowitą eliminację przecieku tętniczo-żylnego. Jest to najczęstszy i najskuteczniejszy sposób leczenia sDAVs.

Rokowanie po leczeniu przetok oponowych tętniczo-żylnych mózgu 

Wynik po leczeniu zależy od stopnia deficytu neurologicznego i objawów. U większości pacjentów pulsujące szumy uszne można wyleczyć poprzez zamknięcie przetoki. Zarówno drgawki, jak i problemy ze wzrokiem mogą się znacznie poprawić po terapii. Udaru nie można wyleczyć, ale można zapobiec każdemu nowemu deficytowi neurologicznemu. Obszary obrzęku i nadciśnienia poprawią się i ustąpią po tym, jak przetoka zostanie zamknięta i nie będzie już wstecznego odpływu w układzie żylnym mózgu. 

Wyższe stopnie (Borden typ II i III, Cognard typ IIb-V) mają roczną śmiertelność około 10% i roczne ryzyko krwotoku wewnątrzczaszkowego około 8%. Niekrwotoczne deficyty neurologiczne mają roczne ryzyko około 7%.

Piśmiennictwo: 

1. Borden JA, Wu JK, Shucart WA. A proposed classification for spinal and cranial dural arteriovenous fistulous malformations and implications for treatment. J Neurosurg. 1995 Feb;82(2):166-79. 
2. Cognard C, Gobin YP, Pierot L, Bailly AL, Houdart E, Casasco A, Chiras J, Merland JJ. Cerebral dural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology. 1995 Mar;194(3):671-80. 
3. Gross BA, Du R. Natural history of cerebral arteriovenous malformations: a meta-analysis. J Neurosurg. 2013 Feb;118(2):437-43. 
4. Elhammady MS, Ambekar S, Heros RC. Epidemiology, clinical presentation, diagnostic evaluation, and prognosis of cerebral dural arteriovenous fistulas. Handb Clin Neurol. 2017;143:99-105. 
5. Awad IA, Little JR, Akarawi WP, Ahl J. Intracranial dural arteriovenous malformations: factors predisposing to an aggressive neurological course. J Neurosurg. 1990 Jun;72(6):839-50.