Toczeń rumieniowaty układowy

Co to jest toczeń rumieniowaty układowy?

Toczeń rumieniowaty układowy (zwany również SLE lub po prostu toczniem) jest przewlekłą chorobą, która może wpływać na różne części ciała. Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​układ odpornościowy organizmu (który normalnie chroni organizm przed infekcją) atakuje własne tkanki. Może to prowadzić do bólu, obrzęku i uszkodzenia narządów, takich jak nerki. Przyczyna tocznia nie jest dobrze znana. Prawdopodobnie, wpływ na chorobę mają czynniki genetyczne, co oznacza, że ​​ryzyko rozwoju choroby jest większe, jeśli choroba występuje w rodzinie. Oprócz tego, czynniki środowiskowe również odgrywają rolę w powstaniu choroby.

Osoby z toczniem najczęściej zaczynają rozwijać objawy w młodym wieku dorosłym, chociaż może się to zdarzyć w każdym wieku.  Osoby z toczniem często mają zaostrzenia choroby, w których objawy nasilają się, po których następują okresy remisji, w których objawy ulegają poprawie. Częstotliwość tych nasileń choroby różni się od pacjenta. Dostępne są opcje leczenia łagodzące objawy, zmniejszające stan zapalny i minimalizujące uszkodzenia narządów. Ten artykuł omawia objawy, diagnozę i leczenie tocznia u osób dorosłych.

Jakie objawy wywołuje toczeń rumieniowaty układowy?

Objawy tocznia mogą być ogólne, dotyczyć całego ciała lub być związane z wpływem zapalenia na określone narządy. 

Objawy całego ciała

Większość ludzi z toczniem doświadcza zmęczenia, gorączki i zmian wagi w pewnym momencie swojej choroby. 

Zmęczenie

Zmęczenie jest najczęstszym symptomem tocznia i może być wyniszczające. Prawie każdy chory z toczniem doświadcza zmęczenia w pewnym momencie, nawet jeśli nie ma innych objawów. Jednakże, zmęczenie może być również spowodowane innymi przyczynami, które nie są związane z toczniem. Lekarz skupi się między innymi na wykluczeniu innych potencjalnych przyczyn zmęczenia.

Gorączka

Wiele osób z toczniem ma gorączkę, kiedy choroba się zaostrza. Gorączkę definiuje się jako temperaturę powyżej 37,8 ° C. 

Ból mięśni

Ból lub tkliwość mięśni są częste u osób z toczniem. Niektórzy chorzy zauważają również osłabienie mięśni. 

Zmiany wagi

Toczeń może czasami powodować utratę wagi lub przyrost wagi. Utrata masy ciała może być niezamierzona i spowodowana zmniejszeniem apetytu lub problemami z układem pokarmowym Może to być również efekt uboczny niektórych leków stosowanych w leczeniu tocznia. Przyrost masy ciała może być związany z zatrzymaniem soli i wody, w związku z chorobą lub ze zwiększonym apetytem (co może się zdarzyć u osób przyjmujących glikokortykosteroidy).

Specyficzne objawy narządowe

Toczeń może wpływać na praktycznie każdy organ ciała, powodując różnorodne objawy.

Ból i sztywność stawów

Ból i sztywność stawów (zapalenie stawów) występują u prawie wszystkich osób z toczniem w pewnym momencie choroby i są to często najwcześniejsze objawy. Objawy te mają tendencję do przemieszczania się z jednej części ciała na drugą i zwykle nie wpływają na obie strony ciała w ten sam sposób. Dotkniętych objawami jest tylko kilka stawów i najczęściej są to palce, nadgarstki i kolana. Stawy mogą być opuchnięte i ciepłe w dotyku. 

Zmiany skórne

Dwie trzecie ludzi z toczniem ma w pewnym momencie problemy skórne. Najczęstszym objawem jest wysypka. Objawia się to zaczerwienieniem na policzkach i nosie po przebywaniu na słońcu. Wysypka zwykle trwa tylko kilka dni, ale często powraca. U niektórych osób pojawiają się okrągłe plamy na łuszczącej się skórze, które często pozostawiają blizny. Charakterystyczne jest również wypadanie włosów, ale nie całkowite łysienie. Wiele osób ma owrzodzenia lub rany w jamie ustnej, które są zwykle bezbolesne. U chorych pojawia się także objaw Raynauda. Jest to stan, który powoduje zwężenie naczyń krwionośnych w palcach rąk i nóg w odpowiedzi na niskie temperatury, stres emocjonalny i palenie papierosów. Gdy naczynia krwionośne zwężają się, mniej krwi napływa do danego obszaru, powodując bladość palców rąk i nóg, a następnie ich kolor zmienia się na niebieski, fioletowy i/lub czerwony. Objawy Raynauda jest częstym problemem u ludzi z toczniem. Jednakże, pojawienie się tego objawu niekoniecznie oznacza zachorowanie na toczeń.

Wrażliwość na światło słoneczne

Wiele osób z toczniem jest wrażliwych na światło ultrafioletowe (UV). Nadwrażliwość na światło słoneczne powoduje wysypkę skórną po ekspozycji na promieniowanie UV ze słońca. Aby chronić swoją skórę, możesz wykonać następujące czynności:

• Codziennie używaj kremów przeciwsłonecznych o współczynniku ochrony przeciwsłonecznej (SPF) 50 lub większym, nawet jeśli nie planujesz spędzać dużo czasu na świeżym powietrzu. Filtr przeciwsłoneczny należy nakładać na 30 do 60 minut przed wyjściem na zewnątrz i nakładać go ponownie co cztery do sześciu godzin.
• Unikaj ekspozycji na słońce w południe (między 10:00 a 16:00).
• Unikaj leków, które mogą pogorszyć nadwrażliwość na światło. Lekarz może z Tobą porozmawiać, jeśli masz pytania dotyczące leków które przyjmujesz i bezpieczeństwa ich stosowania.

Nerki

Zmiany w czynności nerek są częste u osób z toczniem. Zmiany te zwykle pojawiają się w ciągu pierwszych kilku lat choroby. Regularne monitorowanie moczu i krwi może pomóc wykryć te zmiany, aby można je było jak najszybciej leczyć.

Toczeń może powodować zapalenie kłębuszków nerkowych, czyli części nerki, która filtruje odpady i nadmiar płynów, które następnie wydostają się z organizmu w postaci moczu. Choroba ta nazywa się kłębuszkowym zapaleniem nerek. Uszkodzenie kłębuszków może uniemożliwić nerkom filtrację toksyn z krwiobiegu. W rezultacie, we krwi gromadzą się produkty przemiany materii.

Kiedy dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych, białka z krwiobiegu mogą przedostawać się do moczu. Nasilony stan może powodować zatrzymywanie wody, obrzęk stóp i podudzi oraz inne zmiany określane jako zespół nerczycowy. Jeśli zapalenie nerek nie jest leczone, może to prowadzić do trwałego bliznowacenia nerek. Jeśli nerki są zbyt uszkodzone, aby prawidłowo filtrować krew, konieczna może być dializa lub przeszczep nerki. Na szczęście, dostępne są terapie zapobiegające lub minimalizujące chorobę nerek w przebiegu tocznia.

Układ pokarmowy

Objawy trawienne mogą wystąpić, jeśli zapalenie związane z toczniem wpływa na trzustkę (zapalenie trzustki), wyściółkę jamy brzusznej (zapalenie otrzewnej) lub jelito grube (zapalenie okrężnicy). Mogą to być silne bóle brzucha, nudności i wymioty. Na układ pokarmowy mogą mieć również wpływ leki często stosowane w leczeniu tocznia, w tym glikokortykoidy i niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Leki te mogą powodować rozstrój żołądka lub rzadziej wrzody żołądka.

Płuca

Problemy z płucami w toczniu mogą obejmować:

• Ból przy oddychaniu – Zapalenie opłucnej to rodzaj bólu w klatce piersiowej, który nasila się, gdy bierzesz głęboki oddech. Może się to zdarzyć, jeśli wystąpi stan zapalny wyściółki pokrywającej płuca i wnętrze klatki piersiowej.
• Duszność – Zadyszka może wystąpić z powodu kilku różnych problemów. Gromadzenie się płynu w przestrzeni wokół płuc (tzw. wysięk opłucnowy) może uniemożliwić pełne napełnienie płuc. Zapalenie pęcherzyków płucnych lub uszkodzenie i bliznowacenie tkanek może powodować trudności w oddychaniu.

Serce

Toczeń może wpływać na różne części serca. Najczęściej dotkniętą częścią jest tkanka otaczająca serce, zwana osierdziem. Toczeń może powodować zapalenie osierdzia. Osoby z zapaleniem osierdzia mogą odczuwać ból w klatce piersiowej. Rzadziej może to dotyczyć zastawek serca lub samego mięśnia sercowego. Toczeń jest również związany ze zwiększonym ryzykiem choroby wieńcowej. 

Układ nerwowy

Toczeń może wpływać na układ nerwowy na wiele sposobów. Te problemy mogą być związane z samym toczniem lub z leczeniem choroby. Niektóre z najczęstszych problemów wpływających na układ nerwowy to:

• Trudności z koncentracją i jasnym myśleniem,
• Uczucie zmieszania lub utrata pamięci,
• Depresja i lęk,
• Bóle głowy,
• Napady padaczki,
• Pieczenie lub mrowienie dłoni lub stóp,
• Osłabienie lub drętwienie,
• Udar.

Istnieją terapie, które mogą pomóc w problemach związanych z układem nerwowym w przebiegu tocznia.

Oczy

Toczeń może wpływać na oczy. Najczęstszym objawem jest suchość oczu z uczuciem szorstkości lub brakiem łzawienia. Można to leczyć, stosując dostępne bez recepty krople do oczu. 

Toczeń rumieniowaty układowy – Kiedy skontaktować się z lekarzem?

Jeśli masz toczeń, ważne aby regularnie odwiedzać specjalistę zwanego. Lekarz będzie monitorować stan Twojego zdrowia i odpowiedź na leczenie. Twój reumatolog poinformuje Cię również, kiedy należy zadzwonić lub szukać pomocy pomiędzy wizytami, na przykład, jeśli wystąpi gorączka lub zauważysz nowe lub poważne objawy. Należą do nich na przykład nowa wysypka lub wypadanie włosów, owrzodzenia jamy ustnej, znaczny obrzęk stawów lub duszność.

Jak zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy?

Aby zdiagnozować toczeń, lekarz przeprowadzi badanie fizykalne, zapyta o objawy i zleci badania krwi i moczu. Na tej podstawie, można ustalić czy objawy są spowodowane toczniem albo innym stanem. Jeżeli wyniki nie są jednoznaczne, lekarz może zlecić wykonanie dodatkowych badań, takich jak badania obrazowe lub biopsja.

Jak leczyć toczeń rumieniowaty układowy?

Chociaż nie ma lekarstwa na toczeń, różnorodne metody leczenia mogą złagodzić objawy, ograniczyć uszkodzenia ważnych narządów i zmniejszyć ryzyko nawrotu choroby. Ważne jest, aby regularnie odwiedzać lekarza reumatologa. Podczas wizyt, lekarz zapyta o objawy, wykona i zleci odpowiednie badania. W ten sposób lekarze mogą stwierdzić, jak aktywna jest Twoja choroba i czy potrzebujesz zmian w planie leczenia. Częstość wizyt będzie zależeć od częstotliwości i nasilenia obecnych i przeszłych objawów. Ważne jest również, aby odbywać wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, w celu corocznej kontroli stanu zdrowia i wykonania innych rutynowych badań. W zależności od sytuacji, mogą one obejmować badanie przesiewowe gęstości kości, badania przesiewowe pod kątem hiperlipidemii, nadciśnienia i cukrzycy oraz badania przesiewowe pod kątem problemów zdrowotnych u kobiet, takich jak rak szyjki macicy i piersi. 

Zmiany stylu życia i interwencje profilaktyczne

Jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby pomóc sobie, jeżeli masz toczeń.

Ochrona przed słońcem

Ponieważ ekspozycja na światło ultrafioletowe (UV) może powodować lub nasilać objawy tocznia, ważne jest, aby chronić się przed słońcem. Obejmuje to stosowanie kremów przeciwsłonecznych i unikanie bezpośredniej ekspozycji na słońce, jeśli to możliwe.

Dieta i odżywianie

Większość osób z toczniem nie wymaga specjalnej diety, ale zamiast tego powinna stosować dobrze zbilansowaną dietę. Dobrze zbilansowana dieta to taka o niskiej zawartości tłuszczu, bogata w owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste. Co więcej, dieta powinna zawierać zawiera umiarkowaną ilość mięsa, drobiu i ryb. Jednakże, może być konieczne wprowadzenie zmian w diecie w zależności od tego, jak toczeń wpłynął na Twoje ciało. Twój lekarz może porozmawiać z Tobą o Twojej sytuacji i o tym czy należy zmienić dietę. Nie wprowadzaj żadnych drastycznych zmian bez wcześniejszej rozmowy z lekarzem. 

Warto wiedzieć, że:

• Glikokortykoidy (takie jak prednizon), które są często stosowane w leczeniu tocznia, zwiększają apetyt. Może to prowadzić do zwiększenia masy ciała. Jeśli to zauważysz, staraj się unikać przejadania się i ćwicz regularnie.
• Jeśli masz wysoki poziom cholesterolu lub trójglicerydów, możesz zmienić dietę.
• Jeżeli masz obrzęk stóp lub podudzi, zmniejsz ilość soli i sodu w diecie.
• Dodatkowe witaminy są rzadko potrzebne, jeśli stosujesz zbilansowaną dietę. Jeśli nie jesteś w stanie stosować zbilansowanej diety lub odchudzasz się, codziennie przyjmuj multiwitaminę.
• Jeśli codziennie zażywasz glikokortykoidy lub jesteś kobietą, która przeszła menopauzę, lekarz prawdopodobnie przepisze Ci suplementy wapnia i witaminy D, aby zminimalizować utratę masy kostnej (co może zwiększyć ryzyko złamań).
• Picie umiarkowanej ilości alkoholu jest zwykle bezpieczne dla osób z toczniem. Jednakże, alkohol może wchodzić w interakcje z lekami stosowanymi w leczeniu tocznia. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, jeśli masz pytania odnośnie leków, które zażywasz.
• Ziołowe i inne suplementy diety nie są zalecane. Jeśli interesuje Cię konkretna witamina lub suplement, porozmawiaj ze swoim lekarzem.

Ćwiczenia

Może być Ci ciężko zmotywować się do ćwiczeń, gdy choroba powoduje zmęczenie i inne objawy (takie jak problemy z oddychaniem). Jednak brak aktywności może spowodować utratę siły mięśni, co w dłuższej perspektywie może pogorszyć samopoczucie. Nawet niewielkie ilości delikatnych ruchów mogą być korzystne dla zdrowia.

Unikanie palenia

Palenie papierosów wiąże się z zaostrzeniami objawów u osób z toczniem i ma wiele innych negatywnych skutków zdrowotnych. Rzucenie palenia jest trudne, ale Twój lekarz może Ci w tym pomóc.

Szczepionki

Szczepionki zapobiegające zapaleniu płuc i grypie są zalecane dla osób z toczniem. Niektórzy ludzie powinni również otrzymać szczepionkę na półpasiec. Natomiast szczepionki zawierające żywe wirusy (np. na odrę, świnkę, różyczkę, polio, ospę wietrzną i ospę) nie są zalecane osobom z toczniem, zwłaszcza stosującym terapie immunosupresyjne, takie jak prednizon.

Leki, których należy unikać

Wiadomo, że niektóre leki pogarszają toczeń. Jednym z przykładów są antybiotyki zawierające sulfonamidy. Nie należy przyjmować tych leków, jeśli istnieje akceptowalna alternatywa. Upewnij się, że każdy lekarz którego odwiedzasz jest świadomy, że masz toczeń. 

Leczenie farmakologiczne

W leczeniu tocznia stosuje się szereg różnych leków, w tym niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), hydroksychlorochinę lub chlorochinę, glikokortykoidy i środki immunosupresyjne. Wybór leków na toczeń jest wysoce zindywidualizowany i zależy od tego, które narządy są dotknięte chorobą, a także jak poważne są objawy.

Hydroksychlorochina i chlorochina – Każdy chory z toczniem powinien być leczony codzienną hydroksychlorochiną lub chlorochiną, chyba że te leki są przeciwwskazane z innego powodu. Korzyści ze stosowania tych leków w przebiegu tocznia są szerokie i obejmują złagodzenie objawów w całym ciele (takich jak zmęczenie i gorączka), objawów mięśniowo-szkieletowych i skórnych, a także zmniejszenie liczby zaostrzeń choroby.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) – NLPZ mogą łagodzić ból stawów. NLPZ obejmują ibuprofen i naproksen.

Glikokortykoidy i leki immunosupresyjne

Osoby z toczniem wpływającym na narządy wewnętrzne (np. zajęciem nerek, serca, płuc lub ośrodkowego układu nerwowego) zwykle wymagają leczenia glikokortykoidami. Glikokortykoidy mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi. Przykłady leków immunosupresyjnych obejmują mykofenolan, cyklofosfamid i azatioprynę. Korzyści z tych leków należy porównać z ryzykiem, ponieważ te terapie mają potencjalnie poważne skutki uboczne. Glikokortykoidy mogą powodować przyrost masy ciała, nasilenie cukrzycy, osteoporozę i zwiększone ryzyko infekcji.

Inne leki

W niektórych przypadkach lekarze przepisują terapie celowane, takie jak belimumab lub rytuksymab. Leki te są na ogół zarezerwowane dla osób ze znacznym uszkodzeniem narządów, szczególnie nerek, krwi, płuc lub ośrodkowego układu nerwowego lub jeśli glikokortykoidy i terapia immunosupresyjna nie są skuteczne. Szereg innych podejść do leczenia tocznia jest również aktywnie badany.

Jak toczeń rumieniowaty układowy wpływa na leczenie antykoncepcyjne i zajście w ciążę?

Ciąża

Kobiety w ciąży z toczniem są narażone na zwiększone ryzyko poronienia. Jednakże, większość kobiet z toczniem, które zachodzą w ciążę, jest zdolna do porodu. Poronienie występuje częściej u kobiet z aktywną chorobą, zwłaszcza jeśli wystąpiło powiązane uszkodzenie narządów. Inne problemy czasami związane z toczniem, takie jak obecność pewnych białek w organizmie (zwanych przeciwciałami antyfosfolipidowymi), również zwiększają ryzyko poronienia. Lekarz doradzi Ci, jak zwiększyć szanse na zdrową ciążę. W większości przypadków, kobiety powinny czekać, aż choroba będzie ustabilizowana (brak nasileń) przez co najmniej sześć miesięcy przed próbą zajścia w ciążę.

Leczenie antykoncepcyjne

Planowanie rodziny jest ważną kwestią dla kobiet z toczniem. Wiele chorych kobiet jest w wieku rozrodczym. Ważne jest, aby przedyskutować z lekarzem, czy chcesz zajść w ciążę oraz czy myślisz, że będziesz chciała zajść w ciążę w przyszłości. Istnieją również leki stosowane w leczeniu tocznia, które nie są bezpieczne podczas ciąży. Najlepszy wybór antykoncepcji zależy od objawów choroby, czynników ryzyka, stosowanych leków i osobistych preferencji. Lekarz ginekolog i reumatolog mogą pomóc Ci znaleźć odpowiednie dla Ciebie rozwiązania. Opcje antykoncepcyjne mogą obejmować:

• Wkładkę domaciczną – Jest to małe urządzenie, które umieszcza się w macicy, aby zapobiec ciąży. Chociaż dostępnych jest wiele wkładek domacicznych, te, które uwalniają progesteron (hormon), są często zalecane kobietom z toczniem, którym zależy na długoterminowej metodzie antykoncepcyjnej.
• Tabletki antykoncepcyjne – Większość tabletek antykoncepcyjnych zawiera dwa hormony, estrogen i progesteron. Są one bezpieczne dla wielu kobiet z łagodnymi postaciami tocznia. Jednak niektóre kobiety (np. te z podwyższonym ryzykiem zakrzepów) prawdopodobnie nie powinny przyjmować żadnych leków zawierających estrogen. W przypadku tych kobiet, tabletka antykoncepcyjna zawierająca tylko progestagen może być dobrym rozwiązaniem.
• Zastrzyk – Zastrzyk antykoncepcyjny zawiera progestagen i jest wstrzykiwany do mięśnia (zwykle w pośladek lub ramię). Może to być dobra opcja dla niektórych kobiet z toczniem, chociaż zastrzyk nie powinien być stosowany długoterminowo u kobiet z osteoporozą lub przyjmujących glikokortykoidy.

Niektóre inne metody antykoncepcyjne, w tym plastry, implanty i pierścienie dopochwowe, nie są zwykle zalecane kobietom z toczniem, ponieważ ilość zawartego w nich estrogenu może zwiększać ryzyko zakrzepów krwi. Niektóre leki często stosowane w leczeniu tocznia mogą zakłócać leczenie antykoncepcyjne sprawiając, że leki są mniej skuteczne. Twój lekarz może omówić z Tobą aktualnie dostępne metody antykoncepcyjne i pomóc Ci wybrać opcję, która będzie dla Ciebie bezpieczna i skuteczna.

Jak toczeń rumieniowaty układowy wpływa na życie chorego?

Trudno jest dokładnie przewidzieć, jak toczeń wpłynie na zdrowie i życie danego pacjenta. Toczeń może powodować szerokie spektrum objawów. U niektórych osób jest stosunkowo łagodny, podczas gdy u innych jest ciężką, wyniszczającą chorobą. Oczekiwana długość życia osób z toczniem bardzo wzrosła w ciągu ostatnich kilku dekad. Poprawa przeżycia jest spowodowana wieloma czynnikami, w tym możliwością wcześniejszego rozpoznania choroby za pomocą bardziej czułych badań diagnostycznych, wcześniejszego rozpoczęcia leczenia i szybkiego leczenia powikłań. Niektórzy ludzie przechodzą remisję choroby i nie wymagają leczenia, czasami nawet przez lata.