Chłoniak Hodgkina

Co to jest chłoniak Hodgkina?

Chłoniak Hodgkina jest nowotworem układu limfatycznego organizmu. Chłoniaki to nowotwory limfocytów, czyli rodzaju białych krwinek, ważnych dla układu odpornościowego. Układ limfatyczny to sieć węzłów chłonnych i połączonych ze sobą naczyń chłonnych. Węzły chłonne to małe narządy w kształcie fasoli, które wytwarzają i przechowują limfocyty, które z kolei zwalczają infekcje. Naczynia limfatyczne są podobne do naczyń krwionośnych i przenoszą wodnisty płyn (płyn limfatyczny) zawierający limfocyty. W przypadku chłoniaka Hodgkina, guz nowotworowy rozwija się w węźle chłonnym, zwykle w szyi lub klatce piersiowej.

Jeśli chłoniak Hodgkina rozprzestrzenia się, zwykle rozprzestrzenia się najpierw do pobliskich węzłów chłonnych, a następnie do śledziony, wątroby lub szpiku kostnego. W miarę postępu choroby, chłoniak Hodgkina może wpływać na zdolność organizmu do zwalczania infekcji. W większości przypadków, dokładna przyczyna chłoniaka Hodgkina nie jest znana. Na szczęście, chłoniak Hodgkina jest jedną z najbardziej uleczalnych form nowotworu. Ponad 75% osób, u których zdiagnozowano chłoniaka Hodgkina można wyleczyć, dzięki wstępnemu leczeniu. Ponad 90% pacjentów żyje co najmniej 10 lat po leczeniu.

Jakie objawy daje chłoniak Hodgkina?

Większość osób z chłoniakiem Hodgkina jest diagnozowana z powodu bezbolesnego, powiększonego węzła chłonnego w szyi. Powiększone węzły można również znaleźć powyżej obojczyka, w okolicy pachowej (pachowej) lub pachwinowej (pachwinowej). U niektórych osób diagnozuje się guz w klatce piersiowej, który powoduje kaszel, dyskomfort lub duszność w klatce piersiowej. Mogą również wystąpić objawy gorączki, nocnych potów i utraty wagi. Jeśli Twój lekarz lub pielęgniarka obawia się, że możesz mieć chłoniaka Hodgkina, należy udać się do lekarza specjalizującego się w leczeniu nowotworów (zwanego hematologiem lub onkologa), w celu wykonania dalszych badań.

Chłoniak Hodgkina – Jak można go zdiagnozować?

Biopsja tkanki – Jeśli masz objawy chłoniaka Hodgkina, będziesz potrzebować operacji usunięcia powiększonego węzła chłonnego. Po usunięciu, węzeł chłonny jest badany, aby sprawdzić, czy nie ma w nim oznak chłoniaka.

Chłoniak Hodgkina – Jakie stadia choroby można wyróżnić?

Podział na stadia polega na podzieleniu osób z chłoniakiem Hodgkina na grupy, na podstawie określonych kryteriów w momencie diagnozy. Decyzje dotyczące leczenia są w dużej mierze podejmowane na podstawie stwierdzonego stadium choroby.

Regiony węzłów chłonnych: Obszar węzłów chłonnych i otaczająca je tkanka. Przykładami są węzły chłonne szyjne, węzły pachowe pod pachą, węzły pachwinowe w pachwinie lub węzły śródpiersia w klatce piersiowej.

Struktury chłonne: Narządy lub struktury, które są częścią układu limfatycznego, takie jak węzły chłonne, śledziona i grasica. Te narządy lub struktury odgrywają rolę w układzie odpornościowym organizmu.

Przepona: Duży mięsień oddzielający klatkę piersiową od brzucha.

Ocena stadium chłoniaka Hodgkina opiera się na:

• Liczbie zaangażowanych regionów lub struktur węzłów chłonnych,
• Lokalizacji dotkniętych obszarów lub struktur węzłów chłonnych (jedna lub obie strony przepony),
• Czy istnieją oznaki nowotowru poza układem limfatycznym (np. w wątrobie, płucach lub szpiku kostnym),
• Czy chory ma niewyjaśnioną gorączkę, nocne poty lub zauważa utratę wagi.

Stadia chłoniaka Hodgkina obejmują etapy od stadium I (zajęty jest tylko jeden region lub struktura węzłów chłonnych) do stadium IV (rak rozprzestrzenił się poza układ limfatyczny). Ogólnie rzecz biorąc, istnieje większe prawdopodobieństwo wyleczenia nowotworu w niższym stadium i rzadziej nawrotu po leczeniu, w porównaniu z nowotworem w wyższym stadium. Stopień I i II chłoniaka Hodgkina określa się jako wczesne stadium, podczas gdy III i IV stadium chłoniaka Hodgkina określa się jako zaawansowany.

Podklasyfikacje

Dodatkowe kryteria pomagają w dalszej identyfikacji podgrup na każdym etapie i przedstawiają się w następujący sposób:

A lub B – Litera „A”, jak w stadium IIA, oznacza, że ​​objawy niewyjaśnionej gorączki, nocnych potów lub utraty wagi (co najmniej 10% masy ciała) nie wystąpiły w ciągu sześciu miesięcy poprzedzających postawienie diagnozy. Litera „B”, jak w stadium IIIB, oznacza, że ​​te objawy były obecne. Dlatego też, objawy te określa się jako „objawy B”.  Na przykład, osoba z chłoniakiem Hodgkina obejmującym węzły chłonne szyi, śródpiersia i pachwiny (tj. zajęcie powyżej i poniżej przepony), która ma również objawy gorączki, nocne poty i utratę masy ciała, ma chorobę w stadium IIIB.

Badania podczas oceny stadium choroby

W procesie oceny stadium choroby wykorzystywanych jest szereg badań. Pomagają one określić, które obszary ciała zostały dotknięte chłoniakiem Hodgkina. Jednak nie wszyscy pacjenci będą wymagali przeprowadzenia kilku rodzajów badań. Badania, które można wykonać, obejmują:

• Badania krwi,
• Badanie PET/TK klatki piersiowej, brzucha i miednicy,
• Biopsję szpiku kostnego: czasami do oceny stopnia zaawansowania stosuje się usunięcie niewielkiej ilości tkanki ze szpiku kostnego (gąbczastego obszaru w środku dużych kości).

Chłoniak Hodgkina – Jak go leczyć?

Główne metody leczenia chłoniaka Hodgkina to przede wszystkim chemioterapia i radioterapia. 

Chemioterapia

Chemioterapia to leczenie stosowane w celu zatrzymania wzrostu komórek rakowych. Większość terapii obejmuje połączenie kilku leków chemioterapeutycznych. Wiele leków podaje się dożylnie. Chemioterapia zwykle nie jest podawana codziennie, ale w cyklach. Cykl chemioterapii (który zwykle trwa 21 lub 28 dni) odnosi się do czasu potrzebnego na leczenie, a następnie umożliwienie organizmowi wyzdrowienia po skutkach ubocznych leków. Na przykład, dwie dawki chemioterapii ABVD podawane są w odstępie 14 dni, aby uzupełnić jeden cykl leczenia. Gdyby ten schemat został powtórzony w sumie przez cztery cykle, ukończenie go zajęłoby do czterech miesięcy. Schematy chemioterapii chłoniaka Hodgkina obejmują:

ABVD – ABVD obejmuje adriamycynę (doksorubicynę), bleomycynę, winblastynę i dakarbazynę. ABVD to najczęściej stosowany schemat chemioterapii.

A + AVD – Ten schemat jest podobny do schematu ABVD, ale lek o nazwie brentuximab vedotin zastępuje bleomycynę. Schemat jest czasami stosowany zamiast ABVD u osób z zaawansowanym (stadium III lub IV) chłoniaka Hodgkina, szczególnie u osób z podwyższonym ryzykiem problemów z płucami.

Stanford V – Stanford V zawiera adriamycynę, winblastynę, mechloretaminę, etopozyd, winkrystynę, bleomycynę i prednizon.

BEACOPP – BEACOPP zawiera bleomycynę, etopozyd, adriamycynę, cyklofosfamid, onkowinę (winkrystynę), prokarbazynę i prednizon. Ten schemat jest częściej stosowany w Europie. Niektórzy eksperci uważają, że BEACOPP jest skuteczniejszy niż inne schematy, zwłaszcza u osób z bardziej zaawansowaną chorobą. Ma jednak bardziej toksyczne skutki uboczne, których niektórzy ludzie nie mogą tolerować.

Skutki uboczne chemioterapii

Rodzaj i nasilenie skutków ubocznych chemioterapii zależy od kombinacji i dawki podanych leków chemioterapeutycznych. Najczęstsze skutki uboczne związane z leczeniem to: przejściowa utrata włosów, nudności, wymioty, zaparcia, zmęczenie, utrata apetytu, zwiększone ryzyko infekcji i neuropatia. Wielu z tych skutków ubocznych można zapobiegać lub leczyć. Długoterminowe skutki uboczne chemioterapii obejmują:

Problemy z sercem – Adriamycyna (doksorubicyna) może osłabiać mięsień sercowy u niektórych osób.

Uszkodzenie płuc – Bleomycyna, która jest stosowana we wszystkich schematach leczenia, może uszkodzić płuca.

Niepłodność – Niektóre rodzaje chemioterapii mogą uszkodzić oocyty (komórki jajowe) u kobiet. Jeśli większość lub wszystkie komórki są uszkodzone lub zniszczone, kobieta przechodzi wczesną menopauzę. Oznacza to, że jej miesiączki zatrzymują się na stałe, a kobieta jest bezpłodna. Wczesna menopauza, czasami nazywana przedwczesną niewydolnością jajników, występuje najczęściej w przypadku chemioterapii BEACOPP. Około 50% kobiet traci trwale miesiączkę po otrzymaniu BEACOPP. Z kolei, chemioterapia ABVD nie wydaje się uszkadzać jajników. Wzór jest podobny u mężczyzn. Chemioterapia BEACOPP powoduje bardzo małą liczbę plemników i bezpłodność, a leczenie ABVD już nie.

Wtórny nowotwór – Istnieje ryzyko wystąpienia nowotworu wiele lat po pierwszym leczeniu chłoniaka Hodgkina. Najczęstsze nowotwory wtórne obejmują raka piersi, płuc lub układu pokarmowego. Niektóre formy radioterapii zwiększają ryzyko zachorowania na raka w leczonych obszarach (takich jak płuca i tkanki piersi) wiele lat po zakończeniu terapii. Kobiety poniżej 30. roku życia są bardziej narażone na raka piersi, a palacze mają zwiększone ryzyko raka płuc. Możliwe jest również rozwinięcie się białaczki lub innych rodzajów chłoniaka.

Radioterapia

Radioterapia polega na użyciu promieni rentgenowskich o wysokiej energii, w celu zatrzymania wzrostu komórek rakowych. W przeciwieństwie do normalnych komórek, komórki rakowe nie są w stanie naprawić uszkodzeń spowodowanych ekspozycją na promieniowanie rentgenowskie przez kilka tygodni. Radioterapia jest czasami zalecana w stadium I i II, a czasami w stadium III do IV w leczeniu chłoniaka Hodgkina, zwykle po zakończeniu chemioterapii. W przeszłości, promieniowanie było kierowane na obszar dotkniętych węzłów chłonnych za pomocą dokładnie skupionej wiązki promieniowania. Onkolodzy zajmujący się napromienianiem stosują obecnie napromienianie zajętego miejsca lub zaangażowane węzły, które obejmuje mniejszą objętość leczenia. Radioterapię należy podawać w małych dawkach dziennych przez kilka tygodni, aby zminimalizować skutki uboczne. 

Skutki uboczne radioterapii

Podczas radioterapii u niektórych osób pojawiają się zmiany skórne w leczonym obszarze, podobne do oparzeń słonecznych. Te zmiany z czasem zanikają. Inne działania niepożądane mogą obejmować ból gardła lub bolesność przy połykaniu, przejściową utratę smaku i gęstą ślinę, zmęczenie, a czasem nudności. Decydując się na plan leczenia, istotne jest, aby wraz z lekarzem należy omówić ryzyko i korzyści związane z radioterapią. Ograniczenie dawki promieniowania i leczonego obszaru może zmniejszyć, ale nie całkowicie wyeliminować to ryzyko.

Stadium I lub II

Osoby z chorobą w stadium I lub II są leczone chemioterapią z radioterapią lub samą chemioterapią. Stosowanie chemioterapii wraz z radioterapią ma niższy wskaźnik nawrotów niż stosowanie samej chemioterapii. Nie wpływa to jednak na długość przeżycia pacjenta. Jednakże, chemioterapia i radioterapia mogą mieć późniejsze skutki uboczne. Omów ryzyko i korzyści związane z możliwymi opcjami leczenia z lekarzem. Zrozumienie i zaangażowanie są ważną częścią twojej opieki onkologicznej. Wyzwaniem związanym z leczeniem chłoniaka Hodgkina jest ryzyko długotrwałych powikłań związanych z leczeniem, które mogą wpływać na przeżycie. Po zakończeniu leczenia, należy skonsultować się z lekarzem w celu monitorowania i zapobiegania nowym nowotworom.

Stadium III i IV

Najczęstszym leczeniem osób z chłoniakiem Hodgkina w stopniu III i IV jest chemioterapia. Radioterapię można dołączyć, jeśli guz jest duży w momencie rozpoznania lub jeśli istnieją obszary guza, które nie zareagowały całkowicie na chemioterapię. Większość osób z chorobą w stadium III i IV otrzyma schemat ABVD. Około 80% chorych będzie miało pełną odpowiedź po leczeniu ABVD. W zależności od Twojej sytuacji, historii medycznej i preferencji, Twój lekarz może zamiast tego zasugerować jeden z innych schematów leczenia (A + AVD, BEACOPP lub Stanford V z radioterapią).

Przeszczep komórek macierzystych

Przeszczep komórek macierzystych (zwany również przeszczepem szpiku kostnego lub przeszczepem krwiotwórczych komórek macierzystych) może być oferowany osobom z:

• Nawracającym chłoniakiem Hodgkina,
• Chłoniakiem Hodgkina, który jest odporny na inne formy leczenia. Obejmuje to osoby, u których choroba nawraca po pierwszym etapie leczenia.

Choroba nawrotowa

W przypadku chłoniaka Hodgkina, który powrócił po początkowym leczeniu, opcje leczenia  obejmują dodatkową chemioterapię z nowym schematem, przeszczep komórek macierzystych, terapię celowaną i immunoterapię. Terapia celowana obejmuje lek, który działa poprzez oddziaływanie („celowanie”) w określone komórki nowotworowe. Immunoterapia to termin na leki, które działają z układem odpornościowym w celu zatrzymania lub spowolnienia wzrostu komórek rakowych. Można zastosować kombinację zabiegów.  Badane są różne podejścia do leczenia nawrotowego chłoniaka Hodgkina, aby lepiej zrozumieć długoterminowe skutki.