Menu
Brak produktów w koszyku.

Hemofilia

Co to jest hemofilia?

 

Hemofilia to stan, który uniemożliwia normalne krzepnięcie krwi. Jeśli krew nie krzepnie normalnie, ludzie mogą krwawić bardzo łatwo lub znacznie częściej niż normalnie. Krwawienie może czasami zagrażać życiu. Osoby z hemofilią nie mają we krwi białka zwanego „czynnikiem krzepnięcia”. Bez tego, krew nie może normalnie krzepnąć. Istnieją 2 główne rodzaje hemofilii (zwane „A” i „B”), w zależności od tego, który czynnik krzepnięcia jest przyczyną problemu:

 

  • W hemofilii A brakuje czynnika VIII lub jest on bardzo niski,
  • W hemofilii B brakuje czynnika IX lub jest on bardzo niski.

 

Hemofilia to choroba trwająca całe życie, z którą człowiek się rodzi. Jest to spowodowane nieprawidłowym genem. Czasami rodzice przekazują dziecku ten nieprawidłowy gen. Innym razem, dziecko może dostać hemofilię z powodu powstania nowej nieprawidłowości genów, do której dochodzi przed urodzeniem. W niektórych z tych przypadków rodzice mogą nie wiedzieć, że mają nieprawidłowy gen, ponieważ nie zauważają żadnych objawów. Na hemofilię najczęściej chorują chłopcy i mężczyźni. Choroba występuje bardzo rzadko u dziewcząt i kobiet. Przebieg hemofilii może być łagodny lub ciężki. Można ją leczyć różnymi metodami.

 

Jakie objawy daje hemofilia?

 

Objawy zależą od przebiegu choroby, czyli tego czy jest łagodna czy ciężka. Niektóre dzieci zaczynają mieć objawy już od urodzenia. Na przykład, mały chłopiec może krwawić znacznie bardziej niż normalnie, jeśli ma zabieg usunięcia skóry pokrywającej czubek penisa (zwany obrzezaniem). Inne dzieci, zwłaszcza te z łagodną hemofilią, zaczynają mieć objawy później. Osoby z łagodną hemofilią zwykle krwawią więcej niż zwykle po urazie, zabiegu lub operacji.  Pacjenci z ciężką hemofilią również krwawią częściej niż zwykle po urazie, zabiegu lub operacji, ale mogą również doświadczyć krwawienia bez powodu. Ten rodzaj krwawienia zwykle występuje w stawach. Najczęściej zaangażowanymi stawami są kostki, kolana i łokcie. Krew w stawie może powodować ból, obrzęk, sztywność i problemy z poruszaniem stawem. Z biegiem czasu, powtarzające się krwawienie w stawie może prowadzić do długotrwałego bólu i uszkodzenia stawów. Objawy mogą również wystąpić w przypadku krwawienia w innych częściach ciała. Mogą to być:

 

  • Krew w wypróżnieniach,
  • Krew w moczu,
  • Ból brzucha (od krwawienia do ściany brzucha),
  • Sińce lub krwawienie w mięśniu,
  • Krwawienie do mózgu lub rdzenia kręgowego.

 

Czy istnieje badanie diagnostyczne na hemofilię?

 

Tak. Lekarz może sprawdzić, czy nie ma hemofilii, wykonując różne badania krwi.

 

Hemofilia w ciąży

 

Kobiety w ciąży, które mają gen hemofilii, mogą przekazać go swojemu dziecku. Testy genetyczne mogą wykazać, czy masz ten gen. Jeśli tak się okaże, lekarze mogą zrobić kilka rzeczy, aby zapobiec problemom:

 

  • Wykonają badanie USG, aby poznać płeć dziecka – Dzieje się tak, ponieważ tylko dziecko płci męskiej mogą być narażone na ciężką hemofilię. Jeśli dziecko jest chłopcem, lekarze unikną pewnych procedur podczas porodu, które mogą powodować krwawienie. W większości przypadków, dziecko jest badane po urodzeniu, aby dowiedzieć się, czy ma hemofilię.
  • Przygotują Cię na bezpieczny poród – Niektóre kobiety, które są nosicielami tego genu, są narażone na nieprawidłowe krwawienia. Twój lekarz sprawdzi poziom czynnika krzepnięcia. Może to pomóc uniknąć lub przygotować Cię do zabiegów, które mogą spowodować krwawienie. W zależności od poziomu czynnika, możesz również potrzebować leczenia krwawienia po urodzeniu dziecka.

 

Hemofilia – Jak ją leczyć?

 

Leczenie zależy od nasilenia hemofilii u danej osoby. Zależy to również od tego, czy dana osoba będzie miała zabieg lub operację. Podstawową metodą leczenia hemofilii jest terapia substytucyjna. Obejmuje to uzyskanie czynnika krzepnięcia, którego brakuje w organizmie. Istnieją różne typy zastępczych czynników krzepnięcia. Niektóre są wykonane z ludzkiej krwi, a inne z komórek wyhodowanych w laboratorium. Terapię zastępczą podaje się dożylnie. Chorzy mogą otrzymać leczenie w szpitalu lub w domu. Terapia zastępcza jest stosowana na 2 sposoby:

 

  • Aby leczyć krwawienie, gdy to nastąpi,
  • Regularnie, aby zapobiec krwawieniu.

 

W przypadku osób z hemofilią A, zamiast wymiany czynnika można zastosować inną metodę leczenia. Jest to lek o nazwie emicizumab. Jest podawany jako zastrzyk podskórny raz w tygodniu, co drugi tydzień lub raz w miesiącu. Podjęcie decyzji, które leczenie jest najlepsze, może być skomplikowane. Ośrodki leczenia hemofilii mogą pomóc chorym na hemofilię i lekarzom zdecydować, które leczenie jest najlepsze. Centra te pomagają również ludziom planować z wyprzedzeniem takie rzeczy, jak operacja.  Niektórzy ludzie mają we krwi coś, co nazywa się inhibitorem. Może to spowodować, że terapia zastępcza czynnikowa nie będzie działać tak dobrze. Jest to częstsze w przypadku hemofilii A niż hemofilii B. Jeśli testy wykażą, że masz inhibitor, możesz potrzebować innego leczenia. Twój lekarz omówi z Tobą dostępne opcje.

 

W przeszłości, terapia zastępcza czynnikami wykonanymi z ludzkiej krwi czasami zawierała wirusy. Mogło to obejmować HIV (wirus wywołujący AIDS) i wirus wywołujący WZW typu C, który może zakazić się osoba leczona z powodu hemofilii. Obecnie, terapia zastępcza jest bezpieczniejsza i nie zawiera wirusa HIV ani wirusa zapalenia wątroby typu C.

 

Hemofilia – Co zrobić aby uniknąć krwawienia?

 

Aby uniknąć problemów z krwawieniem, osoby z hemofilią powinny:

 

  • Odwiedzać swojego lekarza regularnie,
  • Poinformować każdego opiekującego się nimi lekarza, że ​​mają hemofilię i jakiego typu („A” lub „B”),
  • Postępować zgodnie z zaleceniami lekarza dotyczącymi leczenia oraz aktywności i sportów, których należy unikać (jeśli takie są),
  • Dowiedzieć się, jakie są oznaki i objawy krwawienia oraz jak je leczyć,
  • Nie przyjmować aspiryny ani leków nazywanych NLPZ bez konsultacji z lekarzem – Typowe NLPZ to ibuprofen i naproksen,
  • Zaplanować z wyprzedzeniem wszelkie zabiegi lub operacje, które mogą spowodować krwawienie,
  • Dbać o zęby i regularnie odwiedzać swojego dentystę,
  • Zabierać ze sobą w podróż lekarstwa.

 

Jeśli Twoje dziecko ma hemofilię, należy powiadomić o tym szkołę. Poinformuj opiekunów, na jakie objawy należy zwracać uwagę i jak leczyć krwawienie.

hemofilia

Autor:

Redakcja - ZdalnaPrzychodnia.pl

Redakcja - ZdalnaPrzychodnia.pl

Wykup konsultację online z możliwością wystawienia e-recepty.
[]